小儿黑酸尿综合征该怎么去治疗

2013-08-02 00:33:20

曲朋安 副主任医师 烟台龙矿医院

由于该疾病是先天性的遗传病,所以早诊断早治疗是本病的防治关键。接下来,就要请大家了解一下关于小儿黑酸尿综合征的治疗方法,希望对大家有所帮助。

(一)治疗

一旦成为褐黄症,则无有效疗法,因而应及早治疗。长期服用维生素C可抑制尿黑酸的氧化和聚合,对缓解临床关节症状可能有一定意义。维生素C虽使尿黑酸排出减少,尿色变淡,但不能根治。

鉴于对苯丙酮尿症或酪氨酸血症病儿,如每天摄取苯丙氨酸200~500mg,可能获得正常发育。因此认为上述的饮食限制对本症的治疗亦有效。

对于关节病变的治疗主要是适当的休息和理疗,必要时给予止痛药物。已发生关节畸形者,可酌情手术矫形。

(二)预后

本病呈慢性进行性发展,最早于出生后数天起即可见尿液颜色改变,20~30岁出现皮肤色变,30~40岁起出现关节症状,50岁左右出现肾脏病变等并发症。关节病可以致残,存活期可以很长,死因多为心血管病和尿毒症。文献报告本病征患者最高年龄可活到99岁。

可见,该疾病的治疗简单,但是一般的预后并不是很乐观。希望以上介绍,可以引起大家的注意,做到早诊断早治疗这一原则。