什么是小儿尖端扭转型室性心动过速？

小儿尖端扭转型室性心动过速，英文名称torsades de pointes通常，也简称为TDP。小儿尖端扭转型室性心动过速是小儿心脏病的一种，主要表现为心动过速。小儿尖端扭转型室性心动过速患者，小儿常有室性心律失常。小儿尖端扭转型室性心动过速临床上一般可以分为两类。

小儿尖端扭转型室性心动过速一为尖端扭转型室速并Q-T间期延长，其中少部分尖端扭转型室速形态可不典型;小儿尖端扭转型室性心动过速二为尖端扭转型室速不并Q-T间期延长。小儿尖端扭转型室性心动过速因其发病机制和治疗等有较大差异多数学者将前者称为“尖端扭转型室速”，或“Q-T间期延长并多形性室速”，后者则称为“多形性室速”。尖端扭转型室性心动过速患者以反复晕厥、抽搐为主要临床表现。

尖端扭转型室速分为先天性和获得性两种。

小儿尖端扭转型室性心动过速先天性Q-T间期综合征并尖端扭转型室速 多为肾上腺素依赖性，LQTS三基因所致者为长间歇依赖性多有家族史，为常染色体显性遗传，亦可呈特发性。小儿尖端扭转型室性心动过速由情绪紧张、应激运动或β受体兴奋剂诱发，以儿童和少年多见，亦见于新生儿Hofbeck发现9例胎儿期心动过缓生后即为长Q-T间期综合征，并发尖端扭转型室速、晕厥

小儿尖端扭转型室性心动过速.获得性Q-T间期延长并尖端扭转型室速此型多见，多为长间歇依赖性，病因包括低血钾、低血钙、低血镁等电解质紊乱，抗心律失常药及洋地黄中毒心动过缓中枢神经系统疾病健康搜索器质性心脏病等http://www.huoguan.com。

小儿尖端扭转型室性心动过速发病机制：特发性长QT综合征(LQTS)由于遗传因素发病近年的分子遗传学研究证实，LQTS与编码心肌细胞离子通道蛋白的基因突变有关迄今已证实至少有3个致病基因存在。小儿尖端扭转型室性心动过速即第37、11号染色体上SCN5A、HERG及KVLQT1基因的突变此外，可能还有另2个疾病基因SCN5A编码合成心肌的钠通道蛋白该基因的突变使编码的通道蛋白功能增强，使钠通道失活门不稳定，形成了动作电位时限中反复的通道开放，钠离子内流使动作电位时限延长(QT延长)，并出现快速心律失常HERG司管钾通道蛋白的合成，突变后的HERG使编码的钾通道蛋白功能降低，即通道阻滞健康搜索使复极延迟，动作电位时限延长，从而诱发折返或触发活动。

小儿尖端扭转型室性心动过速需要及早发现，及早治疗。由于小儿尖端扭转型室性心动过速发病于小儿，因而，特别需要家长关注小儿的健康状况，一旦见到有什么异常状况，或者类似小儿尖端扭转型室性心动过速的疾病症状时，需要及时到医院进行进一步诊断。