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尖端扭转型室速最常见的症状是反复晕厥和(或)抽搐,常在运动、应激、情绪紧张等时诱发,婴幼儿则为哭闹惊吓等诱发,发作频率不一,有的频繁发作数天,有的发作稀疏,几个月甚至几年发作1次。发作持续时间由几秒至几分钟不等,发作间歇患儿神志清醒,精神正常无明显症状,但频繁发作者可精神萎靡,发作时突然出现面色苍灰或发绀,后出现四肢抽搐或无力,心率200~300次/分,心律绝对不整,心音强弱不一甚至不能听清。发作间歇期听诊常为窦性心动过缓,心音弱或正常。部分患儿突发死亡。