小儿结节病(别名:小儿伯克肉样瘤,小儿伯克氏肉样瘤,小儿郝-伯二氏病,小儿类肉瘤病,小儿类肉状瘤病,小儿肉样瘤病,小儿肉状瘤病)

小儿结节病治疗

  (一)治疗目前尚无特效疗法。主要是对症和支持治疗。肾上腺皮质激素可使症状减轻,尤其对于控制眼部症状、肺部症状和降低血钙起到较好的作用。服用泼尼松(强地松)40mg/m2或甲泼尼龙(强地松龙)1mg/kg,分3次口服,用药后皮疹消失较快,血钙明显下降,肾功能逐渐恢复,尿钙消失。对于肿大的淋巴结、肝、脾和关节肿痛亦可起到减轻和缓解的作用。

  治疗过程中应观察呼吸功能和血沉等的变化,以判断疗效。缓解后逐渐减量,用最小有效量1次/d,口服,共维持半年左右。

  病程多迁延,预后难以预测,即使服用肾上腺皮质激素也可见缓解与复发交替出现的现象,经数月或数年后可自然缓解或完全恢复。也有反复发作,病情逐渐进展而发生肺纤维化,有眼部症状的可发展为葡萄膜纤维化,甚至失明。个别病人可发生肾钙质沉着症。

  (二)预后轻症可恢复正常,重症造成多器官功能严重受损,影响预后。

小儿结节病专家答疑

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