小儿结节性多动脉炎有哪些表现及如何诊断？

PAN为系统性疾病，临床表现复杂多样，有多脏器受损表现。

1.全身症状 发热、乏力、消瘦、腹痛、关节痛等。

2.皮肤 沿浅动脉走行或不规则聚集于血管近旁的皮下结节，呈红色，有触痛，多见于下肢，也可有瘀斑、网状青斑、水肿或溃疡。

3.肾脏 常表现为高血压、血尿、蛋白尿、管型尿;可并发肾梗死、肾动脉肿瘤或肾动脉瘤破裂;严重者发生肾功能衰竭或高血压脑病而死亡。

4.消化系统 肠系膜动脉栓塞者可有弥漫性腹痛和血便，部分阻塞或分支梗死可表现为脂肪泻和体重下降;并发溃疡穿孔时则表现为急腹症。累及胰腺、肝脏、胆囊动脉时有可能有急性胰腺炎、黄疸和转氨酶升高、急性胆囊炎等表现。

5.神经系统 可有抽搐、瘫痪、单盲等，或有多发性神经炎。

6.其他 除高血压造成心脏损害外，冠状动脉炎可引起心肌缺血或梗死;血管炎尚可累及睾丸、附睾、膀胱或卵巢。

除临床表现和实验室检查外，确诊PAN需血管造影显示特征性的动脉瘤扩张和(或)活检组织显示典型血管炎，动脉管壁有粒细胞或粒细胞伴单核细胞浸润。