小儿吉兰-巴雷综合征

小儿吉兰-巴雷综合征并发症

  1.血液检查 半数以上病儿中性粒细胞增高,危重病例多见红细胞沉降率增快。

  2.血气分析 血气分析可以了解呼吸功能和呼吸性酸中毒情况,应定时进行血氧饱和度的监测。

  3.抗体检测 GBS患者血清中可出现多种抗神经节苷脂gML,gMa,GDLa,GDLb及GQ1b的抗体,一般采用ELISA法检测,许多学者就是否这些抗体与GBS亚型存在相关性作了研究,除了抗GQ1b抗体确定与MFS密切相关外,其他GBS临床亚型及相对应的特异性的抗体尚未完全确定,双份血清抗神经抗体≥4倍增高的阳性率约75%,P2蛋白(人周围神经磷脂蛋白)抗体阳性对本病诊断有一定的特异性。

  抗体及其可能相关的GBS亚型:

  (1)抗GML抗体:约30%AIDP患者出现此抗体,非特异性。

  (2)抗GDLa抗体:在中国AMAN患者中,此抗体具特异性,但其敏感性为60%~70%。

  (3)抗GQLb抗体:90%的:MFS患者出现此抗体。

  (4)抗GalNAc-GDLa抗体:此抗体与前驱空肠弯曲杆菌感染相关,研究表明伴有此抗体的GBS患者可出现快速进展,非常严重的肌无力(以远端肌群为主),但很少有感觉消失,感觉异常以及脑神经受累。

  (5)抗Gla及抗GMLb抗体:GBS患者出现这种抗体需警惕延髓麻痹的发生。

  4.脑脊液检查 蛋白-细胞分离现象是本病特征之一,患者发病数天后蛋白含量开始上升,蛋白含量最高峰在发病后4~6周,多数病人细胞数正常,患者脑脊液中可发现寡克隆区带。

  电生理学检查:

  1.AIDP 脱髓鞘性改变,神经传导速度明显减慢,F波消失,有作者认为H反射消失是早期诊断GBS的较敏感的指标,上肢感觉神经动作电位(SNAP)振幅减弱或者消失,异常F波也是早期GBS的异常指标。

  2.AMAN 神经传导速度正常或轻微异常,复合运动动作电位(CMAP)振幅下降,提示为轴索受损,但无脱髓鞘改变。

  3.AMSAN 轴索受损同AMAN。

  4.MFS 脱髓鞘改变同AIDP。

小儿吉兰-巴雷综合征专家答疑

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