小儿家族性复发性血尿综合征鉴别

　　本综合征须和各种血尿相鉴别，尤其是再发性血尿（IgA系膜肾病） ，Alport综合征，外科性血尿（如结石，结核，肿瘤等）和泌尿系感染时血尿相鉴别。

　　1.Alport综合征 常有进行性肾功能减退，常伴神经性耳聋和眼部异常，如果家系内有肾功能不全者或听力障碍患者，则支持Alport综合征之诊断，可靠的鉴别诊断要点是肾组织病理检查，Alport综合征可见有多种病理改变，肾间质，特别是皮髓质交界下，可易见泡沫细胞有助于Alport综合征的诊断，电镜下可见肾小球基底膜（GBM）增厚并呈多层结构，可形成网状，内含致密颗粒，部分Alport综合征GBM厚度不均一，粗细镶嵌，这些特点可与良性家族性血尿相鉴别，但是少数的Alport综合征GBM呈弥漫性变薄，肾功能早期呈良性过程，此类病例尤其应与之鉴别，应用抗Ⅳ型胶原非胶原区（NCl）的单抗或抗肾抗体进行免疫组化或免疫荧光检测，可发现Alport综合征阴性，而良性家族性血尿为阳性。

　　2.IgA肾病 临床上常表现为“咽炎性血尿”，也可伴有蛋白尿，甚至肾病综合征样改变，鉴别主要依靠肾活检，IgA肾病病理主要表现为以IgA系膜区沉积为主的系膜增生性肾炎改变，而良性家族性血尿免疫荧光检查通常为阴性，但近年来有报道薄基底膜肾病（良性家族性血尿）合并IgA肾病，一般而言，TBMN主要表现为持续镜下血尿，而肉眼血尿少见，也很少出现尿红细胞管型，IgA肾病可表现为反复肉眼血尿及红细胞管型，因此，TBMN与IgA肾病鉴别要综合临床与病理两个方面考虑。

　　3.外科性血尿 可通过病史，体检，化验及尿路影像学检查进行鉴别诊断。