小儿扩张型心肌病(别名:小儿充血型心肌病)

小儿扩张型心肌病检查

  1.常规检查

  2.心内膜心肌活检 无特异性病理变化,价值有限,可作为与特异性心肌病鉴别诊断的参考。组织学可见心肌细胞肥大、变性、间质纤维化。 DCM患者心肌活检时心肌细胞不同程度肥大、纤维化,而无明显的淋巴细胞浸润。通过组织学或PCR方法可排除心肌炎、遗传代谢性心肌病及线粒体病。心肌活检多用于心脏移植的评价。

  3.分子遗传学检查 可确诊家族性DCM的基因异常及线粒体遗传性心肌病。

  1.胸部X线检查 胸部X线表现为心脏阴影中度至重度普遍增大,以左室增大为主较明显,心搏减弱。透视下可见心脏搏动减弱。心力衰竭时可见肺淤血或肺水肿,有时可见胸腔积液及左下肺不张。

  2.心电图检查 心电图显示以心肌损害、心律失常及心室肥大为主要改变。窦性心动过速,左室肥厚及ST-T改变最为常见。并可有心房肥大,右室肥厚及异常Q波。心律失常以第一度房室传导阻滞、束支传导阻滞及室性期前收缩多见。动态心电图监测约半数患者有室性及室上性心律失常。 (1)ST-T改变:ST段降低多呈水平型降低,T波倒置或低平。 (2)异位搏动和异位心律:以室性或房性期前收缩为最常见。可表现频发、多形、多源的室性期前收缩。可发展为室性心动过速或心室颤动。 (3)传导障碍:部分病例可见房室传导阻滞(一到三度),室内、束支及分支阻滞。 (4)心室肥大:部分病例可见程度不同的左心室肥大,右心室肥大或双侧心室肥大则不多见。

  3.超声心动图 各心室腔明显增大,以左室为主;室间隔和左室后壁运动幅度减低,二尖瓣前后叶开放幅度小;左室收缩功能障碍(射血分数及短轴缩短率下降),左室后壁及室间隔运动幅度减低,射血分数及缩短分数明显下降。多普勒检查提示二尖瓣关闭不全。

  4.核素显像 可见心肌不同程度的肥厚,心室腔扩大,室壁运动减弱,射血分数常。

小儿扩张型心肌病专家答疑

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