(一)发病原因
脉络丛乳头状瘤起源于脑室的脉络丛上皮细胞，病因不清。
(二)发病机制
占儿童脑肿瘤的2%～3%，主要生长在各脑室内。肉眼下肿瘤呈粉红色，质软，球样，上有不规则圆形的赘生物组织，似菜花样，质脆、血运丰富。显微镜下肿瘤组织极似正常的脉络丛，由血管和结缔组织形成的乳头样组织被单层柱状上皮覆盖，细胞呈良性。脉络丛乳头状癌(papilloma choroideum)占该肿瘤的10%～20%，呈浸润性生长，组织学上可看到瘤细胞异形性及核分裂象。无论良恶性肿瘤，皆因乳头容易脱落进入脑脊液，形成脑脊液播散。90%以上的病人可因肿瘤分泌过量的脑脊液而致脑积水颅高压;另外不同部位肿瘤可有不同表现，四脑室肿瘤多数表现为共济失调症，侧脑室肿瘤多数有癫痫、偏瘫、偏盲等。