与其他颅内肿瘤相鉴别，借助辅助检查和临床表现可鉴别。
X线平片的诊断有局限性， 仅能显示视神经孔有一定临床意义，难以显示肿瘤本身，现已很少使用。B超对视神经胶质瘤有定性诊断意义 可清楚显示眶内病变，但难以显示管内及颅内的病变，可作为筛选的检查方法。CT可精确显示病变的位置、形状、边界、眶内及颅内情况， 尤其更清楚显示视神经管扩大，前床突间距加宽，便于确定病变性质和范围，但难以显示视神经管内较小的胶质瘤 也难以准确显示视交叉或视束胶质瘤，准确判断病变与邻近结构关系也有一定限度。MRI可准确显示病变的范围及与邻近结构的关系，尤其对视神经管内及视交叉或视束胶质瘤显示最佳， 为临床手术提供可靠依据。MRI为本病最佳检查方法，B超、CT可作为辅助检查方法。
影像学鉴别诊断：①视神经脑膜瘤：好发于成年女性，视力障碍，多在眼球突出之后 视神经鞘脑膜瘤可为偏心性，CT值较高，可伴有斑点、环形或不规则的钙化，MRI 检查T1WI、T2WI均呈中等信号，CT或MRI增强后可见“轨道征”;②视神经炎：临床上表现视力急剧下降,可伴有眼球转动时疼痛和眼眶深部胀痛等症状。MRI表现为视神经弥漫性增粗 一般不形成软组织肿块，T1WI视神经信号减低，T2WI信号增高，STIR呈高信号，增强后可有强化，以增强扫描联合脂肪抑制序列显示最佳， 可为多发性硬化的一种改变，MRI显示脑室周围硬化斑块，则可确定本病。
另外，主要和一些能够引起视神经增粗的疾病区别，如：炎性假瘤、脑膜瘤等。炎性假瘤常有炎症的表现，且视神经增粗的形状常呈不规则增粗，所以与胶质瘤容易鉴别。脑膜瘤多见于成年人，视神经增粗的形状各异，边界不规则，
临床鉴别有困难时应进行活检证实诊断。
