川崎病有许多同其他感染性疾病相似的表现。需与其鉴别的有细菌性感染如猩红热，葡萄球菌引起的皮肤症状，中毒性休克，风湿热，洛基山斑疹热和细螺旋体病。病毒感染也要与川崎病鉴别，包括麻疹，EB病毒及腺病毒感染。非感染性疾病如Stevens-Johnson综合征、药物反应和幼年型类风湿性关节炎。
1.婴儿结节性多动脉炎 病理变化与川崎病相似，主要损害中等动脉，尤其是冠状动脉，可形成动脉瘤和血栓，临床有发热、皮疹、结膜炎、颈淋巴结肿大，常死于心力衰竭，易与川崎病相混淆。但该病婴儿发病极少，肾损害严重，且预后不良，而川崎病为自限性疾病，肾损害轻，预后好。
2.渗出性多形性红斑 本病可有发热、皮疹、眼球结膜炎和口腔损害，但其皮疹为多形性红斑伴大片脱皮，口腔有溃疡及假膜形成，眼结膜有紫蓝色分泌物，掌(跖)端无潮红等，可与川崎病相鉴别。
3.幼年类风湿性关节炎 本病有发热、皮疹、淋巴结肿大、关节损害、指(趾)关节梭形肿胀、活动受限和心脏损害，应与川崎病相鉴别。但幼年类风湿性关节炎皮疹为一过性，手足无硬肿，掌(跖)端无潮红，甲床与皮肤移行处无膜状脱皮，类风湿因子和抗核抗体阳性等，可与川崎病相鉴别。
4.系统性红斑狼疮 本病皮疹以面部为著，血中可找到狼疮细胞，抗核抗体和抗双链DNA抗体阳性等，可与川崎病鉴别。
5.感染性疾病 葡萄球菌、溶血性链球菌、耶尔森菌、EB病毒、衣原体、麻疹、流感病毒、钩端螺旋体和白色念珠菌感染等，需与川崎病相鉴别。