小儿醛固酮过多症(别名:小儿醛固酮增多症,小儿醛甾酮过多症,小儿盐皮质激素分泌过多症)

小儿醛固酮过多症检查

  1.血生化 低血钾,多数低于3.5mmoL/L,有的为间歇性低血钾。血钠一般略高于正常,在140mmol/L以上,但很少>148mmol/L,血pH偏碱性,CO2张力(或CO2结合力)正常或增高。肾功能、肾脏浓缩功能受损伤,病情严重时可有氮质血症,肌酐清除率、尿素清除率有不同程度的减低。醛固酮亦促进镁的排出,使血镁降低,出现手足搐搦症,可有佛斯特征(Chvoster)和陶瑟(Trousseau)征阳性。

  2.尿液检查 尿量增多,特别夜尿量增多,比重偏低≤1.010,1天期间尿比重变化小。尿浓缩试验阴性,尿量和比重不受抗利尿激素的影响,部分病人还可有蛋白尿和(或)尿白细胞增多。尿排钾增多。

  3.醛固酮测定

  (1)24h尿醛固酮:在摄取普通饮食(钠入量100mmol/d)时,正常成人尿排醛固酮11.08~27.7nmol/24h(4~10μg/24h),患原醛症时排量增高,达55.4nmol/24h(20μg/24h)以上。

  (2)血浆醛固酮:用放射免疫法测血浆醛固酮含量。普通食钠量,卧位时,上午8∶00血浆醛固酮正常成人为(23.2±1.4)pmol/L[(8.4±0.5)ng/dl](范围8.3~44.2pmol/L)(3~16ng/dl),改立位2h,于10∶00采血,醛固酮浓度为(37.5±3.58)pmol/L[(13.6±1.3)ng/dl]。食中钠入量高于150mmol/d时或给DOCA后,血浆醛固酮浓度降低,钠入量低时增高。

  4.血浆肾素-血管紧张素活性测定 低于正常。

  5.心电图 低血钾引起心电图的改变,表现为Q-T间期延长,T波增宽、降低或倒置,U波的出现或T-U波相连成双峰,可见高血压左室肥大的改变。

  6.腹部CT或MRI扫描 可鉴别为肾上腺腺瘤或增生。131I-19-碘化胆固醇肾上腺扫描或照相:可根据放射性浓集的区域大小和浓集程度判断病变部位,以指导手术。

  7.肾脏B超 了解两侧肾上腺的情况。

  8.125I-胆固醇扫描 检测两侧及肾上腺静脉血中醛固酮的浓度,可以鉴别肿瘤和增生。

小儿醛固酮过多症专家答疑

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