小儿软组织肉瘤

小儿软组织肉瘤症状

  1.纤维肉瘤 纤维肉瘤(fibrosarcoma)起源于成纤维细胞,是纤维组织的恶性肿瘤,多见于5岁以下,有些患儿出生时即发现,也称“先天性及婴儿纤维肉瘤”,男孩略多于女孩。

  纤维肉瘤可发生于任何部位,下肢最多见约占50%。主要是足、踝和小腿,故上肢以手、腕和前臂较多,躯干、腹膜后和腮腺、口腔黏膜、扁桃体、乳突等也可生长此瘤。烧伤瘢痕、视网膜母细胞瘤、霍奇金淋巴瘤放疗后易生长本瘤。肿瘤为生长迅速的无痛性肿块,可在2~3周内增长1倍,其边界常不清晰,当压迫神经如腓总神经或其分支时,可产生压迫症状。有同一肢体几个分开较远的肿瘤同时存在的报道。X线检查,可见软组织块影或肢体长骨骨皮质增厚,极少数可出现骨质破坏。婴儿患者可出现肺转移。

  治疗应广泛彻底切除肿瘤,至少包括瘤周围3cm的组织。切除不彻底可致复发,需再行手术,必要时考虑截肢。纤维肉瘤对放射敏感性低,故有主张大剂量放疗的(6Gy),特别是在多次复发或避免截肢时。化疗的意见不一致,有人主张按横纹肌肉瘤方案,用在复发和转移病例,也有人主张术前放疗和化疗。

  2.恶性纤维组织细胞瘤 多以无痛性肿块首诊。瘤体常较大,界清楚,较硬,多较深在。区域淋巴结可肿大。侵犯邻近骨时,肿瘤可固定,伴有压痛。恶性纤维组织细胞瘤(malignant fibrous histiocytoma,MFH),也称纤维组织细胞肉瘤、纤维黄色肉瘤、恶性纤维黄色瘤等。由OBrien Stout于1964年首先描述,多见于中老年人,儿童较少见。

  3.脂肪肉瘤(liposarcoma) 偶然发现的较大较深的肿块,多发生在深筋膜以下的肌肉深面或肌间筋膜血管和神经附近,腹膜后间隔,四肢主要关节的屈侧及大腿内侧。肿瘤界限欠清,较硬,实质性、压痛不明显。脂肪肉瘤起源于原始间叶细胞,成人多见,小儿少见,多发于10~15岁,男女无差异。脂肪肉瘤来自脂肪组织,故在全身各部位生长,最多发生于腹膜后,另为股部和膝部,肿瘤生长隐匿、缓慢,无明显界限,无特殊临床表现。治疗:手术完全切除是最好的治疗方法,放疗效果不确切,化疗只在手术无效或无法实施时才采用,常用药物为环磷酰胺、长春新碱、放线菌素D(更生霉素),但其效果也不明确。

  4.血管肉瘤 肿瘤呈结节状,无痛,紫红色,浅表者易出血和破溃。临床表现可分3型:浅表扩散型(可呈多灶性表现)、结节型和溃疡型。

  5.平滑肌肉瘤 平滑肌肉瘤(liomyosarcoma)可以发生于任何含有平滑肌的器官或组织,最多见于胃肠道。成人、儿童均如此,但成人多见。儿童平滑肌肉瘤,主要发生部位除胃肠道外尚包括腹膜后、气管、支气管和肺内的平滑肌。一般胃肠道和皮下组织的肿瘤预后较好,腹膜后、肠系膜的预后较差。胃肠道平滑肌肉瘤可分布于从胃至直肠的各个部位,可有多发现象。肿瘤可导致肠梗阻、肠套叠。体检可触及肿块,患儿可有贫血、腹痛、消化道出血等表现。胃肠道的诊断可做X线钡餐造影,典型征象为边缘整齐的充盈缺损,也可有溃疡表现。纤维胃镜、肠镜在诊断上都有作用。治疗为完全切除肿瘤,但范围要广,如胃肠道要切除其近端和远端至少5cm。肿瘤可经血行转移至肝脏,或种植于大网膜、腹膜,可有淋巴结转移。放疗和化疗有一定的疗效。

  6.婴儿血管外皮细胞瘤(infantile hemangiopericytoma) 1942年Stont和Murray首先描述血管外皮细胞瘤,在小儿有特点,常称“类血管外皮细胞瘤”,多见于1岁左右的婴儿,仅50%左右发展为恶性。肿瘤多生长于皮下组织或横纹肌内,多见于下肢,尤其股部和腹股沟、头面部、纵隔、腹膜后和骨盆内也可发生。肿瘤为缓慢生长的无痛性肿块,血管丰富,故局部温度可略有增高,有时有微弱搏动,但上述情况很少引起注意,肿瘤可伴发低血糖、男性化表现,原因不明。

  婴儿血管外皮细胞瘤多为良性,局部切除即可治愈,无需放疗、化疗。对恶性的手术后要放、化疗,但其疗效无统一意见。

  7.恶性血管内皮瘤 恶性血管内皮瘤(malignant angioendothelioma)又称血管肉瘤,小儿少见。多发生于皮肤、软组织、肝和脾等处。肿瘤以皮肤的发生率最高,其他依次为软组织、乳房、肝、脾、心脏等处。皮肤肿瘤多见于头颈部,其次为上下肢、躯干,表现为高出皮肤的结节,直径1~2cm,表面常见坏死破溃。

  病理诊断上本瘤易与癌及血管丰富的转移性癌、上皮细胞型滑膜肉瘤、高分化的纤维肉瘤及血管内乳头状内皮增生症等相混淆。免疫组织化学染色有助于其鉴别诊断,如:Ⅷ因子相关抗原由内皮细胞合成及其来源肿瘤的特异标记物。荆豆凝集素能确诊本瘤的血管内皮性质。

  该肿瘤因局部广泛扩散或远处转移,死亡率高。肿瘤常见转移到肺和肝,也可至区域淋巴结,对放疗敏感度低。只有早期局限的四肢、躯干肿瘤可能获得根治手术和切除。

  8.淋巴管肉瘤(lymphangiosarcoma) 淋巴管肉瘤(lymphangiosarcoma)在小儿极为罕见,高度恶性。肿瘤呈现一个坚韧的肿块,如色青的瘀斑,高出皮面,相近的皮肤、皮下组织、肌肉有纤维化。肿瘤多发生于四肢,向近远端发展。对淋巴管肉瘤无有效治疗方案,肿瘤对放疗不敏感,成人病例多要截肢。凡有慢性和先天性淋巴水肿的患者,应定期检查。如有肿瘤症状,即做根治手术。

  滑膜肉瘤的确切来源不明,可能源自向滑膜细胞分化的间叶组织。青少年多见,有婴儿病例报告。男性多于女性。肿瘤好发于下肢,膝关节最多见,其他依次为足、踝、髋;上肢主要发生于腕、肩、肘和手的关节。也可发生于头颈、胸腹壁。

  临床上多于关节附近触及一肿块或一肿瘤区域,患儿可有自发性疼痛或压痛,少有严重的功能障碍。分化不良的肿瘤可有消瘦、运动受阻等情况。头颈部肿瘤可能引起吞咽或呼吸困难。X线片上肿瘤为圆形或椭圆形软组织肿块影,可有分叶状,20%左右的病例有骨膜反应或骨质侵蚀。小儿病例肿块中的钙化较成人多见,CT扫描发现肿块的中心坏死区。

  治疗为单纯肿瘤切除,不做辅助治疗,肿瘤易复发或扩散。肿瘤80%发生肺转移,20%有区域淋巴结转移,23%有骨骼转移。一般主张切除肿瘤,还要切除肿瘤附近的肌群或做截肢,区域淋巴结清扫。放疗和化疗效果不肯定,化疗常用长春新碱、环磷酰胺、放线菌素D(更生霉素)、柔红霉素等。

  9.恶性间皮瘤 胸腔病变多有胸痛和呼吸困难,可能出现气胸和胸腔积液。如肿瘤发生于腹腔或睾丸鞘膜则多可能扪及肿块。肿瘤有局部严重浸润的倾向,沿浆膜面广泛扩展,儿童患者有血行转移趋向,至肺、脑等部位。

  10.恶性神经鞘瘤 30%~43%的儿童恶性神经鞘瘤来自神经纤维瘤病,而成人50%来自主要神经干。本瘤为逐渐增大的体表肿块,伴不同程度的疼痛。对肿块突然增大或疼痛者,因其可能转为恶性,故要尽早做活检。恶性神经鞘瘤是一种侵袭性很强的肿瘤,切除后易局部复发,远处转移主要到肺,其次到肝和骨。继发于神经纤维瘤病的患者,恶性程度更高。由于肿瘤与主要神经干有关,一般局部完全切除肿瘤,还要截肢,不必做淋巴结清扫。该肿瘤放疗无效,可按横纹肌肉瘤方案化疗,但效果不肯定。

  11.恶性间质瘤 可发生于身体任何部位,以股部和腹膜后最多见。体征取决于肿瘤溃破和侵犯周围组织器官情况。股部肿瘤可阻碍静脉回流,下肢水肿。腹膜后肿瘤常误诊为腹部肿瘤。全身情况可迅速恶化。 应该广泛切除肿瘤,但一般不可能。术前放疗可使肿瘤体积变小,以便手术切除。术后放疗可延长复发的出现。化疗方案同横纹肌肉瘤方案。

  12.腺泡型软组织肉瘤 肿瘤在儿童好发于头颈,尤其是眼眶和舌。成人以下肢多见。因肿瘤内血管丰富,有时可摸及血管搏动,故一般无症状,而易忽视。该肿瘤早期就可向肺、脑、骨骼转移。淋巴结转移少见。治疗以根治手术切除原发肿瘤及转移灶。术后化疗、放疗联合应用。

  13.上皮样肉瘤 肿瘤多发生于四肢、手、前臂。早期症状轻微,为一增长缓慢、无痛的硬结节,可能破溃,长期不愈。肿瘤可缓慢地向肢体近端筋膜和肌腱扩展,向远处转移到淋巴组织、心、肺、脑、骨骼和皮肤。

  组织病理学诊断较难。免疫组织化学诊断中测定细胞角蛋白和细支条蛋白中间物缺如者,有诊断价值。

  治疗以整块肿瘤切除为主或做截肢术。单纯化疗可使肿瘤缩小,有报道放疗可获长期治疗。肿瘤越是在肢体的近端预后越是恶劣,同时如有肿瘤坏死、出血、侵犯血管和淋巴结则预后不良。

  根据临床表现特点和活检组织检查、辅助检查确诊。

小儿软组织肉瘤专家答疑

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