什么是松果体区肿瘤?

2013-08-23 20:46:34

秦虹 主治医师 济南市儿童医院

松果体区肿瘤,英文名称tumor of pineal region。松果体区肿瘤在儿童期多发,期发病率大约是成年人发病的2倍。松果体区肿瘤常发生在脑部的松果体部位,由于松果体部位的肿瘤,可以导致大脑部位脑积水,从而导致颅内压升高,进而压迫周围组织,导致周围其他组织病变。

松果体区肿瘤可以导致双眼不能上视、耳鸣、听力减退和造成内分泌紊乱,性功能减退、肥胖、嗜睡等。不同的肿瘤类型发病年龄可略有差异,生殖细胞瘤的发病高峰年龄为12~14岁,畸胎瘤的发病高峰为7~8岁,而此部位的胶质瘤的发病高峰为13~15岁。[1]

松果体区肿瘤实际上并非真正的肿瘤,而是先天性脑组织发育异常。Diebler等认为该病是发生于妊娠第5~6周的一种神经管闭合不全综合征,由正常脑组织形成的异位肿块,组成此种畸形的神经细胞类似于灰结节中 的神经组织。神经上皮组织肿瘤有两类。一类由神经系统的间质细胞(即胶质细胞)形成,称为胶质瘤;另一类由神经系统的实质细胞(即神经元)形成,没有概括 名称。由于从病原学和形态学上,不能将这两类肿瘤完全区别,而胶质瘤常见的多,所以将神经元肿瘤包括在胶质瘤中。神经上皮起源的肿瘤是最常见的颅内肿瘤, 约占颅内肿瘤总数的44%。

松果体区肿瘤除畸胎瘤有完整包膜,为局限性非侵袭性生长,其余肿瘤大多呈侵袭性生长,并可沿脑脊液发生播散性种植或远处转移如骨、肝及淋巴结等。主要有以下三大类:

肿瘤阻塞:三脑室出口引起梗阻性脑积水及颅高压。

邻近结构受压症:如压迫中脑四叠体上丘导致双眼不能上视,下丘脑内侧、膝状体受压,可有耳鸣、听力减退。

内分泌紊乱:松果体区肿瘤可分泌褪黑激素,影响垂体分泌促性腺激素,可表现为发育迟缓,性功能减退、肥胖、嗜睡等。

松果体区肿瘤的检查可以采用头颅X线平片检查、CT检查等一系列检查方式。若松果体区肿瘤患者出现颅内压增高以及邻近脑受压症状等,则提示可能有松果体区肿瘤的可能性,应进一步做详细检查,以确诊疾病并加以治疗。