小儿肾小管性酸中毒(别名:小儿肾脏钙质沉着症,小儿先天性高氯性酸中毒,婴儿钙质沉着症)

小儿肾小管性酸中毒治疗

  1.碱性药物

  常用制剂有2种:①碳酸氢钠和枸橼酸盐混合液。碳酸氢钠可直接发挥作用,急性或慢性酸中毒时均可采用。

  2.钾盐补充

  肾小管酸中毒除高氯性酸中毒外,由于远端肾小管肾单位H+排泌障碍,H+-Na+交换减少,竞争性的K+-Na+交换增加,致使排钾过多,造成低钾血症;近端肾小管由于NaHCO3的大量丢失,血浆容量减少,引起继发性醛固酮增多,结果是NaCl重吸收增加,代替丢失的NaHCO3而产生高氯血症酸中毒;吸钠排钾引起明显的低钾血症,因此钾的补充十分重要,当有明显低钾血症时,应先补钾盐再纠正酸中毒。常含有钾盐的枸橼酸盐合剂。

  3.钙制剂应用

  慢性酸中毒可导致尿钙排出增加,妨碍25(OH)D转变为1.25(OH)2D,此外,有些病人胃酸缺乏,影响肠道对钙的吸收,使血钙偏低。低血钙可引起继发性甲状旁腺功能亢进,增加磷廓清,血中磷酸盐与钙离子降低则使骨质不能矿化,形成枸偻病;在纠正酸中毒过程中也可出现低钙血症,甚至惊厥。均需要补充钙剂。

  4.维生素D治疗

  慢性酸中毒可影响维生素D及钙代谢,特别在肾小管酸中毒并有明显佝偻病时需补充维生素D。它可促进胃肠黏膜和肾小管对钙的吸收,提高血钙浓度,有利于骨的矿化。利尿剂对Ⅰ,Ⅲ型病例可减少肾脏钙盐沉积。


小儿肾小管性酸中毒专家答疑

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