1.原发性肾性葡萄糖尿
遗传因素引起的近端肾小管对葡萄糖重吸收障碍临床上有两种疾病：小肠葡萄糖-半乳糖吸收不良综合征及良性家族性肾性糖尿。小肠葡萄糖-半乳糖吸收不良综合征是空肠及肾小管上皮细胞对半乳糖及葡萄糖转运的先天性缺陷，主要表现为肠道吸收障碍初生儿水样腹泻，脱水与营养不良，大便中可检出大量半乳糖，肾脏病变较轻者改喂果糖可以治愈，且仅见于同型合子。
原发性肾性葡萄糖尿者除有家族史外，通常缺乏糖尿病患者常见的烦渴、多尿、脓尿等症状，大多通过常规尿液分析发现初生发病，一般无症状，也不影响发育预后良好可能是由于代偿性食欲亢进，补充了尿糖丢失。少数儿童病例亦因尿糖过多而发生低血糖症状，但一般不转变为代谢性糖尿病。少数病例可有多饮、多尿、多食等。经常持续糖尿尿糖量一般<30克/24小时，而空腹血糖正常，葡萄糖耐量试验也正常，尿糖丢失严重者可出现酮血症，尿酮阳性，易误诊为糖尿病，但需指出肾性糖尿可以是糖尿病的前奏，在肾性糖尿基础上发展成糖尿病。
2.继发性肾性葡萄糖尿
较原发性肾性糖尿，常见可继发于慢性间质性肾炎，多发性骨髓瘤等器质性肾损害。大多数破伤风患者，有一过性肾性糖尿妊娠妇女，会发生肾性糖尿。妊娠晚期及分娩期，妇女多伴有不同程度的乳糖尿，这属于生理现象与肾性葡萄糖尿有质的区别。某些继发性肾性糖尿常伴有其他肾小管功能障碍，并有原发病的典型临床表现。
