小儿特发性肺纤维化(别名:小儿Hamman-Rich综合征,小儿类风湿性肺综合征,小儿特发性肺间质纤维化,小儿特发性肺纤维变性,小儿特发性弥漫性肺间质纤维化,小儿特发性致纤维化肺泡炎,小儿隐源性致纤维化肺泡炎,小儿致纤维化肺泡)

小儿特发性肺纤维化治疗

     无特殊疗法。原则是控制感染、控制肺纤维化的发展和对症处理。雾化给氧常用于急性期。皮质激素对早期病例纤维化不明显者可有疗效,能缓解部分症状,但并不能使本病彻底治愈。有报告,环磷酰胺及硫唑嘌呤等免疫抑制药有效,也有用抗疟药(氯喹)治疗者。有人试用胶原纤维抑制剂D-青霉胺治疗,未获肯定疗效。本病预后不良。病情急者可于数月内死亡,进行性者多于2年内死于呼吸衰竭及肺心病,慢性者可存活20余年。近年国外考虑应用肺移植来治疗,但尚无定论。

     

小儿特发性肺纤维化专家答疑

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