小儿铁粒幼红细胞性贫血

小儿铁粒幼红细胞性贫血症状

  小儿铁粒幼红细胞性贫血有哪些表现及如何诊断?

  遗传性SA中性联遗传者男性发病,发病年龄多在6~30岁,也有婴儿期或50岁以上发病者;女性为携带者,少数常染色体遗传者男女均可发病,获得性SA男女均可发病,以中老年人较多,亦可见于青少年,遗传性或获得性铁粒幼红细胞性贫血的临床表现均相似,病程发展多缓慢呈良性过程,常以贫血表现来就诊,有皮肤黏膜不同程度的苍白或轻度黄疸,半数有脾或肝大但较轻,故有时不能触及,出血表现仅偶见,在遗传性病例中多为家庭中的长子首先发病,性联隐性遗传者多为男性发病而由女性传递,由于传递者均无严重贫血;故临床上甚少女性严重患者,而特发性者,男女均可发病,继发性患者除有本症的特点外,尚有原发病的症状或有应用药物的病史, 这种病儿多半由于贫血及周围血检查有异常而经骨髓检查确诊,而体检发现则不多,诊断依据主要有以下3点:

  1.低色素性贫血,网织红细胞不高。

  2.骨髓红细胞系增生,骨髓涂片用铁染色后出现大量“环形”铁粒幼红细胞。

  3.血清铁含量增高,铁饱和度大于正常,诊断一般并不困难,误诊和漏诊多由于未作骨髓铁染色检查所致,患儿若近期有服。

小儿铁粒幼红细胞性贫血专家答疑

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