(一)发病原因病因不明，是异物性反应还是自身免疫现象或感染后遗症，尚不清楚。因曾查到过类风湿因子，抗核抗体及狼疮细胞，故一度曾认为是一种结缔组织病。免疫复合物的存在以及IgG和补体在肺泡的沉积提示本病为免疫性疾病，亦有人认为与肺泡性蛋白质沉积症有关。还有人报道继发于呼吸道病毒如腺病毒及支原体感染之后，曾有伴发先天性风疹的报道。有报道发生于炎症性肠病用Sulfesalazine治疗的小儿。有时无任何明显诱因。
(二)发病机制本病病理主要表现为肺泡腔内积聚有大量脱落的圆形、卵圆形或不规则形状的Ⅱ型上皮细胞，在苏木精伊红染色切片中胞浆呈明显酸性染色，不少上皮细胞的胞浆内有大小不等的空泡，肺泡壁增厚，毛细血管扩张、充血和水肿，并有单核细胞、淋巴细胞和嗜酸性粒细胞等浸润。