小儿糖原贮积病Ⅴ型(别名:小儿Cori Ⅴ型糖原沉积病,小儿Mc Ardle-Schmid-Pearson综合征,小儿McArdle综合征,小儿肌磷酸化酶缺乏症,小儿糖原代谢病肌型,小儿糖原累积病Ⅴ型)

小儿糖原贮积病Ⅴ型治疗

小儿糖原贮积病Ⅴ型治疗前的注意事项

  (一)治疗


  本病无特殊治疗,日常生活中应避免剧烈活动、减少症状发作;口服葡萄糖和给予高蛋白饮食可提高运动耐量,但通常并无必要。可在运动之前口服葡萄糖或果糖,能暂时改善运动耐量。口服麻黄碱也有效。也可以其缺乏的酶行替代疗法。


  (二)预后


  本病征预后良好,少数早发型病情严重患儿预后不佳。


小儿糖原贮积病Ⅴ型专家答疑

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