小儿血管角质瘤综合征的症状有哪些

2024-06-29 13:17:03

曾洁敏 主任医师 广州市妇女儿童医疗中心

刚出生的宝宝,不幸患上了小儿血管角质瘤综合征的话,如果家长对此病症状不是很了解的话,很容易耽搁患儿的病情,这会给孩子后期的诊治造成很大的障碍。那么,临床上小儿血管角质瘤综合征的症状都表现在哪些方面呢?下面,小编就为大家仔细的讲解一番。

小儿血管角质瘤综合征的症状有哪些?

为性联遗传性疾病。由于神经酰胺三己糖-α-半乳糖苷酶的缺乏,致神经酰胺三己糖苷脂在全身各组织中沉积,沉积物主要见于血管内皮和肾。

儿童期或青春期起病,最早为6岁。可有反复发热、出汗减少、四肢烧灼样感觉异常、肢端疼痛和肾功能衰竭,甚至发生脑血管栓塞。

皮损主要在下腹、大腿和阴囊部位出现小红点,呈丘疹样紫癜。神经系统症状较多,由于末梢神经、后根、脊髓后角病变而致四肢阵发性烧灼样疼痛和感觉异常,自主神经系统受累而有阵发性腹痛、呕吐、腹泻、少汗、高热。

脑血管壁受累可引起偏瘫、失语、抽搐等局灶性症状;垂体、丘脑下部受累可有内分泌异常。

眼部症状也较多见,有视网膜血管及眼结合膜血管迂曲扩张、角膜混浊、眼睑水肿,重者视力有影响。

肾、心、肺、骨关节可出现相应症状。

由于小儿血管角质瘤综合征会对患儿的肾功能造成很大的影响,如果不能尽快治疗的话,对孩子的健康发育也极为不利。所以,儿科专家在此提醒广大家长朋友们,当发现孩子出现了小儿血管角质瘤综合征方面的症状时,一定不能忽视孩子的这种疾病,需积极为患儿进行医治。

小儿血管角质瘤综合征健康指南
小儿血管角质瘤综合征的病因有哪些
  由于小儿血管角质瘤综合征的发病率并不是很高,这对于很多年轻的夫妇来讲,可能对此病并不知晓。虽然近...
小儿血管角质瘤综合征的检查项目有哪些
  在临床上,小儿血管角质瘤综合征属于一种遗传性疾病,虽然发病率并不是很高,但是如果孩子不幸患上了此...
小儿血管角质瘤综合征的症状有哪些
  刚出生的宝宝,不幸患上了小儿血管角质瘤综合征的话,如果家长对此病症状不是很了解的话,很容易耽搁患...
小儿血管角质瘤综合征治疗前的注意事项
  (一)治疗   本病征尚无根治疗法。对10余岁患儿关节痛和末梢神经痛可用苯妥英钠缓解。现有用酶补...
小儿血管角质瘤综合征应该如何预防?
  本病系性联遗传性疾病,应查出基因携带者,做出产前诊断,必要时终止妊娠。...
小儿血管角质瘤综合征可以并发哪些疾病?
  可并发肾功能衰竭;发生脑血管栓塞,引起偏瘫、失语、抽搐;可有内分泌异常等等。...