小儿血管性血友病鉴别

　　小儿血管性血友病容易与哪些疾病混淆？

　　本病尚需与下列疾病相鉴别：

　　1.血小板型vWD（Pseudo-vWD） 因血小板GPIb受体异常与vWF结合力增强，使血浆中vWF减少，有中等程度的血小板计数减少，出血时间延长，因子Ⅷ及vWF∶Ag减少，大多聚体缺乏，RIPA增强，此型与2B型vWD相似，但后者血小板计数正常，

　　2.获得性vWD 小儿少见，多继发于淋巴系统增生性疾病，获得性单株γ球蛋白及其他免疫失调性疾病，无出血家族史，患者血中产生了中和vWF活性的抗体并有出血倾向，vWF的Ristocetin辅因子活性（vWF∶RcoF），vWF∶Ag及因子Ⅶ活性降低，出血时间延长，常有原发病的症状，

　　3.血友病甲 为X-连锁隐性遗传，以肌肉关节出血为主，出血时间正常，凝血时间多延长，因子Ⅷ∶C下降，vWF∶Ag正常，与vWD的鉴别需依靠实验室检查，

　　4.巨血小板综合征 因血小板膜GPIb缺乏，血小板减少伴外周血涂片血小板巨大为其特点，vWF∶As正常，出血时间延长。