小儿心内膜弹力纤维增生症是什么?

心内膜弹力纤维增生症(endocardial fibroelastosis，EFE)又名心内膜硬化症，其病因尚未明了。为婴儿心肌病中较为常见的一种，又称原发性心内膜弹力纤维增生症，近十年来发病率有下降趋势。先天性心脏病如主动脉缩窄、主动脉瓣狭窄、主动脉瓣闭锁等并发心内膜弹力纤维增生症，称继发性心内膜弹力纤维增生症，其临床意义决定于原发的心脏畸形，不包括在此处叙述范围。心内膜弹力纤维增生症以往曾被称为“胎儿心内膜炎”、“硬化性心内膜炎”、“心内膜心肌弹力纤维增生症”等。主要病理改变为心内膜下弹力纤维及胶原纤维增生。