小儿先天性外胚层发育不良综合征是什么?

2013-04-03 15:36:45

秦虹主治医师　济南市儿童医院

先天性外胚层发育不良综合征(congenital ectodermal dysplasia syndrome)又称先天性外胚层缺陷、Siemencs综合征，是一组外胚层发育缺损的先天性疾患，累及皮肤及其附属结构如牙和眼，间或波及中枢神经系统，有时可伴有其他异常。

小儿先天性外胚层发育不良综合征健康指南

問小儿先天性外胚层发育不良综合征的症状

答　　小儿先天性外胚层发育不良综合征是先天性的疾病，属于外胚层发育异常的疾病，大多数患者不了解此病，也...

問小儿先天性外胚层发育不良综合征治疗前的注意事项

答　　(一)治疗　　本综合征系外胚层发育不良所致，故无根治疗法亦无特殊治疗。对闭汗型，尤其是婴幼儿夏...

問小儿先天性外胚层发育不良综合征应该如何预防？

答　　本病征的病因仍不清楚，参照先天性疾病的预防方法。预防措施应从孕前贯穿至产前：　　婚前体检在预防...

問小儿先天性外胚层发育不良综合征可以并发哪些疾病？

答　　有甲周炎，可有并指、缺指或多指畸形，发音嘶哑、嗅觉减退，容易中暑，婴幼儿可出现热性惊厥。合并智力...

問小儿先天性外胚层发育不良综合征容易与哪些疾病混淆？

答　　与暑热症相鉴别，患儿无指趾甲发育异常，无掌跖角化过度，缺牙或锥形牙齿等异常，仅有夏季体温升高表现...

問小儿先天性外胚层发育不良综合征应该做哪些检查？

答　　一般常规检查无异常，皮肤活检表皮、真皮萎缩变薄，汗管和汗腺缺如，毛囊和皮脂腺减少，胶原纤维和血管...