小儿选择性免疫球蛋白G亚类缺陷病的检查与鉴别介绍

小儿选择性免疫球蛋白G亚类缺陷病是儿童最常见的免疫球蛋白缺陷病之一，并且其因为个体体质不同等各方面原因而表现出不同的临床症状，因此，弄清小儿选择性免疫球蛋白G亚类缺陷病的检查方法和需要鉴别、容易弄混的疾病有着重要的作用。

一 检查

选择性IgG亚类缺陷病实验室检查，包括测定血清IgG、IgA、IgM作为筛查实验，主要靠测定血清IgG亚类水平;有条件者应该测定抗原特异性IgG亚类抗体，包括测抗多糖抗原：如抗b型流感杆菌荚膜多糖、抗链球菌荚膜多糖、抗23价肺炎球菌多糖抗原、抗脑膜炎球菌多糖抗原等特异性IgG亚类抗体;测抗蛋白质抗原：如抗白喉类毒素、破伤风类毒素、百日咳杆菌菌体蛋白、麻疹病毒等病毒外壳蛋白抗原等特异性IgG亚类抗体。IgG亚类缺陷病研究的主要问题是难于建立敏感、特异、可靠的测定方法。因为在IgG亚类稳定区存在高度同源性，难于在动物体内产生特异性抗血清及产生有分辨力的单克隆抗体;加之，需要有国际标准测定方法，并建立各个实验室正常范围，此范围应包括各年龄组、各性别和各Gm类型。重庆医科大学儿童医院免疫实验室以WHO67/97标准血清和单克隆抗体ELISA测定的儿童血清IgG亚类正常值。

IgG亚类缺陷时血清IgG可能正常、稍低或升高，但有血清IgG亚类或抗原特异性IgG亚类抗体缺陷。在IgG2亚类缺陷患儿中60%存在抗肺炎球菌多糖(PnPs)特异性抗体缺乏，73%存在抗脑膜炎球菌多糖(MPs)特异性抗体缺乏;在IgG1亚类缺陷患儿中24%～29%存在抗百白破疫苗(DTP)、抗麻疹疫苗(MV)特异性抗体缺乏。

常规做胸片、B超检查，结合临床需要选择其他辅助检查。

　二 鉴别

IgG1缺陷时常显示IgG总量也减少，需注意与普通变异型免疫缺陷症鉴别，后者常同时存在IgA缺乏。共济失调毛细血管扩张症的IgG2和IgG4常缺乏;严重联合免疫缺陷病骨髓移植后可出现暂时性免疫球蛋白同种型或亚类失衡。

总体来说，小儿选择性免疫球蛋白G亚类缺陷病的检查手段主要为实验室检查，常规方法需要结合其他辅助检查，也需要注意此病与普通变异性免疫缺陷症的差别。因此家长们也可以结合上文所述的方法以及医生的医嘱，正确对待该病的检查和鉴别。