小儿远端肾小管酸中毒

小儿远端肾小管酸中毒治疗

  (一)治疗

  dRTA的治疗以控制酸中毒,纠正电解质紊乱,防止骨骼畸形及肾脏钙化为原则,继发性dRTA应尽可能消除病因,对于先天性dRTA需终身坚持服药,在儿童生长发育时期尤为重要。

  1.纠正酸中毒 dRTA应给予2~5mmol/(kg·d)的碱性药物,以纠正酸中毒,防止各种骨病及生长落后的发生,可选用:

  (1)碳酸氢钠0.2~0.4g/(kg·d), (2)Shohl合剂,含14%枸橼酸及9.8%枸橼酸钠,2~5ml/(kg·d)。

  (3)10%枸橼酸钠及10%枸橼酸钾合剂,2~5ml/(kg·d)。

  2.纠正电解质紊乱 严重低钾者可短期服用氯化钾,长期服用易加重高氯性酸中毒,一般情况下可使用Shohl合剂或单用10%枸橼酸钾口服,剂量2~4ml/(kg·d);有低钙血症者可适当补充钙剂,如10%葡萄糖酸钙2ml/(kg·d),总量<20ml/d。

  3.骨病与肾脏钙化防治 纠正酸中毒是防治骨病与肾钙化的关键,对伴有骨病者可应用维生素D制剂,如维生素D 5000~1万U/d,1,25-(OH)2D3(Rocaltrol,0.25??g/d)治疗,应注意高钙血症发生,对高钙尿症,可服用上述枸橼酸制剂治疗,必要时还可加氢氯噻嗪(双氢克尿噻),2mg/(kg·d),口服,常可减轻高钙尿症,并促进溶石与排石。

  4.手术治疗 适用严重骨骼畸形影响功能者。

  (二)预后

  原发性远端肾小管性酸中毒的预后一般较好,与治疗开始的早晚,是否坚持合理的治疗密切相关,如能在婴儿早期开始治疗,不但生长发育正常,且能阻止肾钙化,肾结石的发生率也明显降低,从而可防止肾实质性损害,如中止治疗,酸中毒及有关症状将复发,继发性dRTA的预后与原发病有关。

小儿远端肾小管酸中毒专家答疑

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