在大众的意识当中，贫血一般多发生在年龄比较高的老年人以及孕妇身上，会忽视小孩子出现贫血的情况。在儿科疾病当中，小儿珠蛋白生成障碍性贫血虽然并不常见，但是还是有一部分儿童不小心患上。那么，针对小儿珠蛋白生成障碍性贫血有没有方法治疗呢?

1.一般治疗 适当注意休息和营养预防感染可防止贫血加剧轻型病例无明显症状者仅给予一般治疗即可。

2.对症治疗

(1)输血：是重型β-珠蛋白生成障碍性贫血有效疗法。国外采用高量输血，开始每周输1次，可输新鲜或经等渗盐水洗涤过的红细胞或压缩红细胞，反复多次使Hb升至120～140g/L。然后定期每隔4～5周1次，每次输入20ml/kg或压缩红细胞15ml/kg，维持Hb>80g/L这样使病人保持较高的Hb水平以消除贫血症状防止严重并发症发生。

(2)铁螯合剂：反复输血可导致继发性含铁血黄素沉着症，如反复输血>100次血清铁饱和度>80%者应给予螯合剂去铁胺(deferoxamine)去铁胺可与体内过量三价铁形成在注射用水或生理盐水中静滴可于晚上睡眠时给予每次维持8h每周连用5～6晚;也可采用肌注或便携式输液泵作腹壁皮下注射8～12h给予主要不良反应为皮疹药物过量可致长骨生长障碍白内障等口服螯合剂deferiprone也可应用可促进铁的排出推荐剂量为每天75～100mg/kg主要不良反应为粒细胞减少关节炎肌肉痛等少部分病例出现胃肠道反应严重者应停药铁螯合剂应用时宜用大剂量维生素C口服以增加尿铁的排出。

(3)抗氧化剂治疗：可长期口服维生素E 50～150mg/d有抗红细胞膜脂质的过氧化损伤减少溶血作用 (4)脾切除或脾栓塞术：可改善贫血症状和减少输血次数适用于：①输血日益增多者;②巨脾引起压迫症状者;③合并脾功能亢进者脾切除一般于5～6岁后施行本疗法可减轻贫血症状和减少输血量。

3.基因活化疗法 应用化学药物重新活化γ珠蛋白的基因与过量α珠蛋白结合使HbF的合成增加改善β-珠蛋白生成障碍性贫血的症状化学药物有羟基脲每天15mg/kg每3周为1个疗程可重复使用;有报道连续使用3年而无明显毒性不良反应此外可用阿糖胞苷白消安(马利兰)长春新碱等也有应用异烟肼每天15～20mg/kg每3周为1个疗程可使过量的α珠蛋白减少。

【温馨提示】：小儿珠蛋白生成障碍性贫血的患儿，发现的越及时，治疗越轻松。所以，当家长发现孩子有头晕、食欲下降的时候，应当引起警觉。此外，为了孩子的健康着想，家长应当定期为孩子做全身的体检，尤其是血检，能诊断很多疾病，以免孩子患上一些难缠的儿科疾病而浑然不知。