2013-03-24 21:17:45
(一)治疗
本病征若无症状且在运动后心电图无改变者,不需要治疗,但应定期做运动试验,若运动后Q-T更延长,有T波交替、室性异位心律等,应予治疗。
1.普萘洛尔(心得安) 服用β阻滞药普萘洛尔(心得安),疗效不满意时,应使用大剂量,使达到足够的阻滞作用,甚至出现副作用时为止。有效阻滞的标志是晕厥发作终止,室律失常消失,而Q-T间期可缩短或无改变,因为普萘洛尔(心得安)主要是预防异位心律的发生和避免交感神经的异常兴奋,不直接影响Q-T间期本身。
2.加用东莨菪碱 遇心动过缓者可加用东莨菪碱。
3.起搏器 必要时安置按需起搏器。
4.苯妥英钠 具有抗心律失常的作用,还能减低星状神经节轴突传递的作用,可与普萘洛尔(心得安)联合使用。
5.手术 β阻滞药疗效不满意时,可手术切除左侧颈胸交感神经节。
6.禁用奎尼丁、胺碘酮等 药物可使Q-T间期延长,加重病情,故禁忌使用于本病征的治疗。
(二)预后
本病征随年龄增长,发作次数有减少趋势。应用β阻滞药治疗后,本病征病死率已由治疗前的73%下降到6%。死亡病例中2/3不满10岁,其中半数小于5岁。