小儿皱梅腹综合征有哪些表现及如何诊断?

2013-04-03 15:36:13

许艺怀 主治医师 济南市儿童医院

1.腹部膨大 出生时即表现腹部膨大而松弛,部分或全部腹肌严重发育不良,通常缺少的腹肌自中腹至下腹部,可双侧亦可单侧,甚至完全缺如。由于腹壁菲薄,很容易扪清患儿的内脏器官。

2.腹部皮肤干皱 以梅干样皱纹而得名。

3.多为男性患儿 绝大多数患儿为男性并伴有隐睾。

4.特征性的表现 为无两臂协助支撑则不能从卧位转为坐位。

5.泌尿系异常 多有不同程度的泌尿系异常,巨输尿管、巨膀胱、肾囊肿、肾发育不全或发育异常,尿路梗阻等,临床常表现为排尿障碍和反复尿路感染并出现进展快慢不一的肾功能不全。

6.常有呼吸道感染 咳嗽无力,因不能有效咳嗽,而常有呼吸道感染。

根据上述临床特点可以做出诊断,还可通过B型超声波及X线对肾脏、输尿管、膀胱及消化道的造影检查有助于确诊。还应注意肾功能检查。

小儿皱梅腹综合征健康指南
小儿皱梅腹综合征治疗前的注意事项
  (一)治疗   1.轻症病例 可采用腹带紧束固定,亦可考虑做腹壁缺损修补术,适当时期做睾丸固定术...
小儿皱梅腹综合征应该如何预防?
  病因仍不清楚,参照先天性疾病的预防方法。预防措施应从孕前贯穿至产前:   婚前体检在预防出生缺陷...
小儿皱梅腹综合征可以并发哪些疾病?
  排尿障碍和反复尿路感染,并出现肾功能不全。可能伴有其他先天性缺陷,如先天性胃肠道畸形,心脏、中枢...
小儿皱梅腹综合征容易与哪些疾病混淆?
  临床上可分3种类型,参考以下表现可做分型鉴别诊断。   1.新生儿型 出生时腹肌缺如,完全性尿路...
小儿皱梅腹综合征应该做哪些检查?
  血象检查白细胞显著增多见于伴发感染时。尿液检查发现白细胞增多证实伴发尿路感染,其他尚应做内分泌检...
小儿皱梅腹综合征有哪些表现及如何诊断?
  1.腹部膨大 出生时即表现腹部膨大而松弛,部分或全部腹肌严重发育不良,通常缺少的腹肌自中腹至下腹...