治疗小儿再生障碍性贫血的办法有哪些呢?

2014-12-08 19:11:50

赵路红 主治医师 长治市妇幼保健院

在生活中患上了小儿再生障碍性贫血的时候,对于很多的家属来说是一个非常大的伤害,为了防止这种疾病出现在患者的身上,家属在生活中要给孩子做好预防,积极的帮助孩子做治疗才行,那么,治疗小儿再生障碍性贫血的办法有哪些呢?

(一)治疗

1.支持疗法

要防止外伤引起的出血,适当地进行室外活动。对于粒细胞低于500/mm3的要严格隔离。没有明显感染的病人,切不可用抗生素预防感染,以免发生菌群紊乱和真菌感染。有感染的病人应做血培养,及其他病灶如鼻咽分泌物、痰或尿培养等,以便采用相应的抗生素。杀菌类抗生素优于抑菌性抗生素。输血应减少到最低限制,因这种病人病程长,多次输血易使病儿对红细胞亚型、白细胞和血小板过敏,而发生严重反应。输血只适用于贫血较重(血红蛋白在6g/dl以下)且有缺氧症状者。最好输浓集的红细胞。出血严重的可考虑输血小板。多次输全血或血小板都可出现抗血小板抗体,使止知的效果减低;此时应做血小板配型,采用组织型相合的血小板。

2.急性再障(重型再障)的治疗

(1)去除病因:首先须去除病因,应仔细询问病史,追溯发病前半年内曾服用过何种药物,接触哪些化学或物理因素和发生过何种感染。立即除去可能引起骨髓损害的病因。

(2)防治感染:急性再障预后凶险,病死率可高达80%以上,死亡的主要原因之一是严重感染。因此,积极预防和治疗感染是降低死亡率的重要措施。病人应隔离保护,输注新鲜血浆、人血丙种球蛋白或白细胞悬液,以增加患儿对感染的抵抗力。一旦出现感染,应及早使用强力有效的抗生素。在没有明确病原体感染之前,通常需要广谱抗生素、抗真菌药及抗病毒药联合应用。一旦证实了感染的病原体及其敏感药物,则可根据对病原体敏感的药物进行合理选药。

(3)防止出血:颅内出血或其他脏器严重出血是本病致死的另一重要原因。当血小板计数下降至20×109/L时,出血的机会则大大增加,应积极输注足量的血小板或新鲜全血,要求使血小板数量至少达到20×109/L以上。血小板成分输注,从正常人1单位(400~500ml)全血中可提取1个单位血小板血浆,平均含1011个血小板,输入1个单位血小板/m2能增加1.2万/μl血小板数。肾上腺皮质激素虽然不能增加血小板的数量,但它们具有改善血管脆性的作用,从而有利于减少出血的机会。

(二)预后

一般年幼者,无出血感染等症,中性粒细胞>0.5×109/L,血小板数>20×109/L,骨髓增生型预后较佳。急性再障预后甚差,如未能得到有效治疗者,绝大多数1年内死亡,有的甚至2~3个月内夭亡。慢性再障经过治疗后大多数能长期存活,约1/3治愈或缓解,1/3明显进步,1/3仍迁延不愈,少数患者死亡。死亡原因有脑出血或败血症,有的合并继发性含铁血黄素沉着症,死于肝脏功能衰竭、心力衰竭或糖尿病。

上面详细的介绍了小儿再生障碍性贫血的治疗方法,生活中患者要有良好的心态,不要有太大的压力,家长要鼓励孩子勇敢的面对疾病,发现了症状的时候要及时的做治疗,这样,小儿再生障碍性贫血的疾病才会渐渐的康复。