小儿致心律失常性右室心肌病有哪些表现及如何诊断？

可发生在胎儿期，至青少年期始发病。本病好发于男性，40岁以前诊断本病的患者中，80%以上为男性。好发年龄平均30岁左右。临床表现与病变范围、部位及发病年龄有关，有3类症状：

1.右心衰竭 以婴幼儿多见。

2.心律失常 反复发作左束支阻滞型室性心律失常，患者常因运动时出现心悸、胸闷、黑?等不适就诊，或无任何症状，因偶然发现室性心律失常而确诊本病。反复室性心动过速可导致晕厥或猝死。部分患者以猝死为首发表现，尤多见于35岁以下者及运动员，情绪激动或竞技运动时易诱发。

3.心脏增大而无症状 体检多无异常发现，部分病人有心脏扩大，可听到第3、第4心音及第2心音固定分裂。 典型病例通过临床症状、心电图及超声心动图所见，诊断不困难。本病确诊的金指标应建立在尸检或手术中，组织学上证实右室大部分心肌为纤维脂肪组织所取代。然而，多数病例不可能做到。目前采用1994年欧洲心脏学会制定的诊断标准，见表1，包括结构、功能、组织学、心电图、心律失常和遗传各方面的主、次要标准，符合不同组2项主要标准或1项主要标准加2项次要标准，或符合4项次要标准，即可诊断本病。