主要是吞咽困难。由双主动脉弓或右位主动脉弓及左动脉导管造成的压迫症状最为明显。在婴儿出生后早期可出现反流及喂食后发生误吸并伴有气管压迫症状、气促或喘鸣。迷走右锁骨下动脉仅出现吞咽困难，症状较轻，待成年后因血管随年龄增长而逐渐增大以及血管硬化，症状明显。

根据婴儿出生后早期出现反流及喂食后发生误吸并伴有气管压迫症状、气促或喘鸣。经食管镜检查并结合X线特征，可以确诊。