血友病A是血管性血友病吗

2022-03-07 13:39:39

房晓莉 主治医师 安徽省第二人民医院

血友病A也称为血友病甲,是与X染色体相关的一种隐性遗传病,也医学上较为常见的一种血友病类型。而血管性血友病则属于一种遗传性出血性疾病,以反复皮肤和黏膜出血为主要特征表现。可见,这两种血友病有相似之处,但仍为不同的疾病,接下来一起看看二者的关系和区别。

血友病A并不是血管性血友病,二者是两种不同的疾病。其在病因、症状、治疗等方面均有差异,具体如下:

1、病因或发病机制不同

前者属于一种遗传性的凝血功能障碍性疾病,该疾病是典型的X染色体连锁的隐性遗传病,一般由女性遗传,男性发病。而后者则为常染色体显性或隐性遗传,主要病因是由于血管性血友病因子基因的缺陷,导致vWF因子含量减少或者功能异常。

2、症状表现差异

前者根据病情轻重会有不同程度的出血,出血还可能会形成血肿,从而造成压迫症及并发症。后者症状突出表现为有出血倾向,出血以皮肤和黏膜为主,如淤斑、鼻出血、牙龈出血、外伤或小手术出血等情况。

3、治疗方针不同

前者主要以控制出血为主,对于缺失的凝血因子应以替代疗法来补充,若出现关节出血,则应同时考虑进行手术治疗。后者以提高血浆vWF水平为主,可选择替代治疗或者抗纤溶药物进行治疗。

综上所述,血友病A与血管性血友病之间存在很大差异,二者不能当成同一种疾病看待。但是,患者都应该选择一些富含纤维素、易消化的饮食,避免高胆固醇、高热量以及高脂的食物,注意均衡饮食以及补充营养,增强免疫力。此外,患者还应多观察自身病情,定期复诊。