小儿白细胞黏附分子缺陷Ⅰ型(别名:小儿白细胞粘附分子缺陷Ⅰ型,小儿白细胞粘附缺陷Ⅰ型)

小儿白细胞黏附分子缺陷Ⅰ型治疗

小儿白细胞黏附分子缺陷Ⅰ型治疗前的注意事项

  (一)治疗


  常规使用抗菌药物可减少细菌性感染的发生,一旦发生急性细菌性感染,应积极使用抗生素以控制感染。实验室表明IFN-γ能促进整合素β2 mRNA表达,但临床应用未能发现其明显效果。输注新鲜正常人中性粒细胞可有效的控制感染,但因作用时间短暂,不易找到供体和反复输注可能引起继发性感染,此种治疗受到限制。


  骨髓移植为目前最有效的治疗手段,基因治疗仍处于动物实验阶段。


  (二)预后


  病情有轻重之别,重者可因严重感染至死,轻症可存活至成年期。


小儿白细胞黏附分子缺陷Ⅰ型专家答疑

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