心包肿瘤的临床诊断并非困难，但以心包病变之症状为首发表现的部分患者，常易延误诊断。当原发肿瘤病变以确定，而出现心包积液，心律失常等，且不能以心脏原发病变来解释时，应高度警惕转移性心包肿瘤的可能，确诊有赖于通过心包液检出恶性肿瘤细胞。但应多次细胞穿刺抽液，且应尽量抽尽，行病理检查，对及鉴别诊断具有重要意义。超声心动图及心包腔内充气造影对诊断及鉴别诊断亦有较大的帮助。
心包肿瘤易误诊为结核性心包炎，需严格鉴别，而误诊为此病的原因主要有以下几点可能性：
(1)两者均可发病较隐袭，心包积液症状可轻可重。
(2)均可出现逐渐消瘦、低热。
(3)两者均可出现血性心包积液。
(4)结核性心包炎为过去国内最为多发的心包疾病。
(5)缺乏对心包转移肿瘤的认识及警惕性。
另外本病还需与病毒性心肌炎、心包炎、心肌梗塞并发心包炎等相鉴别。
