线粒体肌病的症状及治疗方法

2013-05-16 16:31:03

周祖刚 主任医师 绵阳市中医医院

什么是线粒体肌病?大家肯定没有听说过吧。线粒体肌病是一组少见的线粒体结构和(或)功能异常所导致的以脑和肌肉受累为主的多系统疾病。其肌肉损害主要表现为骨骼肌极度不能耐受疲劳,就像一个手机的电池受损一样的。

线粒体肌病的特点

1:进行性肌病,以肢带或面肩分布型,见于儿童、成年早期;

2:慢性进行性眼外肌麻痹伴有或不伴有肢体肌病;

3:软婴儿伴有或不伴有眼肌麻痹;

4:运动锻练不耐受伴有或不伴有肌球蛋白尿症(非进行性);

5:颈肌无力或近端肢体肌病(老年人呈慢性进行性

6:线粒体肌病并发脂质代谢异常;(7)线粒体肌病并发糖原异常。

药物治疗

联合用药 目前所用药物大致分为以下 4 方面:

1清除氧自由基: 辅酶 Q10、艾地苯醌、维生素 C、维生素 E等;

2 减少毒性产物: 二氯乙酸、二甲基甘氨酸等;

3 通过旁路传递电子: 辅酶 Q10、艾地苯醌、琥珀酸盐、维生素 K 等;

4 补充代谢辅酶: 肌酸、肉碱、烟酰胺、硫胺素、核黄素等。

由于是近几年才对这个病分子基础的认识突飞猛进,所以治疗是很有限的,现在只能、也主要依靠支持疗法,而不是纠正根本缺陷。要是多吃高蛋白、高碳水化合物、低脂肪饮食,是好处的。