说起大脑，那绝对是人体最为重要的器官了，其精密程度不输给任何一样东西，所以大脑的疾病也就更为复杂难治，而在这当中，小脑扁桃体疝就是当中的一种了。说起小脑扁桃体疝其实它是一种比较常见的先天性的发育异常，什么是小脑扁桃体疝？

小脑扁桃体疝又称枕骨大孔疝，大多发生于颅后窝血肿或占位病变，直接引起幕下颅腔压力严重增高，使小脑扁桃体受挤压，向下疝出；颅后窝容积小，故其缓冲体积也很小，较小的血肿或肿瘤即可引起颅内压增高，使靠近枕骨大孔的小脑扁桃体经枕骨大孔向下疝入颈椎管上端，形成枕骨大孔疝。

小脑扁桃体疝的严重性与临床表现

延髓是中枢神经系统重要的传入传出通路，第5至第12对脑神经核都集中于此，是呼吸、循环及内脏生理活动的重要功能枢纽。当颅后窝有占位性病变引起局部颅内压增高，或当颅内其他部位有占位病变引起幕上颅内压不断增高，脑脊液经枕大孔流入椎管。颅内蛛网膜下腔包括小脑延髓池的体积逐渐缩小，两侧小脑扁桃体及邻近的小脑组织可经枕骨大孔向下疝入椎管。延髓虽较小脑扁桃体的位置固定，也有不同程度的向下轴性移位。如果颅后窝的病变偏于一侧，则小脑扁桃体的下移亦偏重于该侧。这时延髓除轴性移位外，还可以有偏性移位。下移的脑组织被压于枕骨大孔坚硬的骨缘上形成一清楚的环形压迹。严重时可引起血供障碍，导致患者猝死。

枕骨大孔疝患者若延髓存在轴性下移，颈神经根受到牵拉，可引起枕颈部的疼痛及强迫头位。延髓内各脑神经核的功能紊乱可使心动过缓、血压上升、呼吸缓慢等。第四脑室底部的激惹引起反复呕吐，吞咽困难，面部麻木异样感等症状。前庭神经核受影响，部分患者出现眼球震颤及平衡障碍。但患者的意识状态常保持清醒，瞳孔亦少有改变。这时如果出现一个足以使ICP突然增高或破坏脑脊液压力平衡的诱因，如咳嗽、呕吐、挣扎、呼吸道不畅，或做腰椎穿刺、压颈试验、脑室内注射药物或气体等均可使脑疝突然加剧而导致呼吸骤停、昏迷，继以循环衰竭而死亡。