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发生低位性肠梗阻,水电解质平衡紊乱,严重影响患儿生命。常合并瘘管形成,据统计,新生儿男性除会阴瘘外以直肠尿道瘘为多见,而女性除会阴瘘外直肠舟状窝瘘为主。整个瘘管壁由增厚的纤维组织组成,内复一层肉芽组织,经久不愈。发病率仅次于痔。无肛未伴瘘管形成发生率仅占整个病例5%左右。