新生儿肛门和直肠畸形

新生儿肛门和直肠畸形病因

  (一)发病原因

  本症是正常胚胎发育期发生障碍的结果,胚胎发育障碍发生的时间越早,肛门直肠畸形的位置越高。引起发育障碍的原因尚不十分清楚,如受到一些不利因素(药物、机械、供血障碍等)均可发生畸形。与遗传因素也有关,有家族史者占1%。

  在胚胎第3周末,后肠末端膨大,与前面的尿囊相交通,形成泄殖腔。泄殖腔的尾端被外胚层的一层上皮细胞膜所封闭,称为泄殖腔膜,与体外相隔。第4周位于泄殖腔与后肠间的中胚层皱襞形成并向尾侧生长,同时间充斥于泄殖腔两侧壁的内方增生形成皱襞向腔内生长,这些构成尿直肠隔,将泄殖腔分为前后两部分,前者形成泌尿生殖系统,后者发育为直肠。中间的空隙逐渐缩小,称泄殖腔管。于第7周末出现原始会阴,使泄殖膜的前部发育为尿生殖膜,后部发育为肛膜。在原肛处,隆起左右肛门结节,向腹部方向生长,围绕后肠末端,结节中央出现凹陷,以后演化成肛门。胚胎第8周肛管与后肠相通。肛门直肠畸形大都在胚胎第7~8周时,尾部发育异常或受阻而形成。如肛膜及原肛未贯通,形成肛门闭锁。泄殖腔与原始会阴发育不全,形成各式泌尿生殖系与直肠间的瘘管。尾部发育缺陷除合并瘘管外,也可并发尿道狭窄、骶椎和骶神经缺损等。

  (二)发病机制

  可分为4种类型(Ladd和Gross分类法):

  1.肛门狭窄 直肠与肛门均完整,但有不同程度的肛门狭窄(图1)或肛门直肠交界处狭窄。

  

 

  2.肛门膜式闭锁 肛门皮肤与直肠间未贯通,有膜状隔,为低位肛门闭锁。

  3.肛门直肠发育不全 肛门处仅有一凹陷,直肠与肛门凹陷间有相当距离,为高位肛门闭锁。

  4.直肠闭锁 肛门外形正常,有肛管,但肛管与直肠间有不同距离之间隔,较少见。

  闭锁可以是单纯闭锁,也可合并各种瘘管,瘘管的发生率约为50%,尤以女孩多见。男孩可有直肠膀胱瘘、直肠尿道瘘及直肠会阴瘘3种,见图2。女孩可有直肠阴道瘘、直肠前庭瘘及直肠会阴瘘3种(图3)。

  

 

  

 

  常合并其他畸形,发生率占30%~50%,且常为多发畸形。最常见者为泌尿生殖系畸形和消化道其他部位畸形。

  国际分类法是根据骨盆倒立位侧位摄片,取耻骨联合至骶尾关节线,标记为P-C线(耻骨尾骨线),代表肛提肌平面,观察直肠盲端与P-C线的关系。直肠盲端越过P-C线者,为肛提肌下型(低位型),在P-C线以上者,为肛提肌上型(高位型);位于P-C线平面者,为肛提肌型(中间位型)。

新生儿肛门和直肠畸形专家答疑

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