本病治疗原则主要是控制高钾血症和纠正酸中毒。
1.降低血钾
(1)限制钾的摄入，食物含钾宜<30mmol/d;应限制的食物如瘦牛肉、橘子、香蕉、花生、蘑菇、豆类、海带等含钾丰富，要避免食用。
(2)含钾高的药物如青霉素G(青霉素钾盐)(每百万单位含钾为1.6mmol/L)、金钱草、夏枯草等不宜用。
(3)使用排钾利尿药，如可用氢氯噻嗪(双氢克尿噻)或呋塞米(速尿)。
(4)口服阳离子交换树脂，如聚磺苯乙烯钠(聚苯乙烯磺酸钠)能吸附肠道中的钾而释放钠，口服15～20g，2～3次/d。
(5)严重高钾需透析治疗，透析前应先用药物降钾，以防心跳骤停。
2.纠正酸中毒及水电失衡治疗高血钾原则是拮抗钾的毒性，当血浆pH值升高0.1，血浆钾约降低 0.8mmol/L，血液的酸碱度对血钾的影响是显著的，因此，选用碳酸氢钠既纠酸又促进钾的转移，有助减轻高血钾。每天可补充碳酸氢钠 1.5～2mmol/kg，还可在补充碱性药物同时加用葡萄糖和胰岛素，也可用葡萄糖酸钙或氯化钙稀释后静推以加快钾的排泄;脱水失钠时需适当补充 0.9%氯化钠。禁用潴钾利尿药、肝素、普萘洛尔、吲哚美辛等可引起高血钾及代谢性酸中毒的药物。
3.纠正低肾素、低醛固酮血症本型系肾素-血管紧张素-醛固酮系统合成与释放障碍所致。单纯低醛固酮血症时可用激素，口服地塞米松，每天0.1～0.3mg。而对低肾素低醛固酮血症须应用盐皮质激素，氟氢可的松(9-α- Fludrocortisone)效果显著。其作用机制是能使肾小管泌H+ 增多、产氨与排铵增加、净酸排量增加、尿钾增多、HCO3-和Na+ 重吸收增强等，能有效地纠正酸中毒和降低血钾，一般每天服0.1mg。低肾素血症常伴盐皮质激素拮抗，或存在肾小管对醛固酮反应低下时，则需较大剂量，每天0.3～0.5mg。本药可诱发高血压、水钠潴留。对原有高血压、心功能不全、高血容量者慎用。用药中注意监视血压、体重、血钾或有否水肿和心衰，及时调整药物剂量。
4.应用呋塞米及噻嗪类利尿药这类利尿药有刺激肾小管泌H+ 、排K+、排Na+ 、排Cl-)及排水作用，增加氨生成可改善尿液酸化。同时利尿后血容量降低，促使继发性醛固酮增多，故有一定疗效。对低醛固酮血症者可与激素合用，疗效反应较好，对高血压者有降压作用。呋塞米(速尿)亦能改善高钾血症和酸中毒，但要充分摄入食盐，以防止用呋塞米(速尿)后，细胞外液的容量不足。
5.积极治疗其根底疾病如盐皮质激素抵抗性高钾血症，这种情况不常见，其高钾血症和酸中毒对盐皮质激素治疗无效。此种情况仅见于个别病人，其肾脏病变发生在远端肾单位，导致严重的尿中丢失盐(失盐肾)，血肾素和醛固酮水平升高，和有细胞外液容量不足。治疗上需要补充盐和碱，而不要使用盐皮质激素。另有一些病人有高钾血症，但酸中毒较轻，没有肾病作为根底疾病，尿内也没有丢失盐类，血浆肾素和醛固酮的水平低，但高钾血症和酸中毒用盐皮质激素治疗无效。其发病机制可能是远曲小管对氯的通透性增加，氯化钠重吸收升高，以及尿钾排泄减少，引起高钾血症，而后者能抑制氨的生成，引起酸中毒。治疗上可给予氢氯噻嗪(双氢克尿噻)等噻嗪类利尿药或低盐饮食。