先天性大疱性鱼鳞病样红皮病是由什么原因引起的？

2013-04-03 15:37:16

向运兰副主任医师　中国人民解放军陆军第九五八医院

(一)发病原因

显性遗传先天性鱼鳞病样红皮病(dominantcongenitalichthyosiformerythroderma)是常染色体显性遗传。

(二)发病机制

本病与12号染色体上的K1角蛋白基因或17号染色体上的K16角蛋白基因突变有关。这些基因突变可能导致角质形成细胞内张力细丝异常聚集，破坏细胞骨架网及板层小体分泌，导致水分丧失增多。

先天性大疱性鱼鳞病样红皮病健康指南

問先天性大疱性鱼鳞病样红皮病治疗前的注意事项

答　　(一)治疗　　治疗方法类似板层样鱼鳞病，可外用及口服维A酸。如疱液内分离出化脓性病原菌，可加用抗...

問先天性大疱性鱼鳞病样红皮病应该做哪些检查？

答　　组织病理：表皮呈现特征性的表皮松解性角化过度。表现有显著的角化过度，中度棘层肥厚，颗粒层可...

問先天性大疱性鱼鳞病样红皮病有哪些表现及如何诊断？

答　　出生时即有皮肤发红，角质样增厚，鳞屑如铠甲状广泛...

問先天性大疱性鱼鳞病样红皮病是由什么原因引起的？

答　　(一)发病原因　　显性遗传先天性鱼鳞病样红皮病(dominant congenital...

問先天性大疱性鱼鳞病样红皮病是什么?

答　　先天性大疱性鱼鳞病样红皮病(congenital bullous ichth...