应与先天性肺疾病如肺隔离症、肺囊性纤维化、透明肺作鉴别。另外，含气肺囊肿应与肺大疱、肺结核、肺脓肿等鉴别。
肺囊性纤维 ：肺囊性纤维化是一种具有家族常染色体隐性遗传性的先天性疾病。在北美洲白人中最常见，其他人种则极少见。作为一种外分泌腺的病变，胃肠道和呼吸道常累及。其诊断依据是汗液中NaCl含量增高，反映外分泌腺的功能异常。由于Na和Cl-的 转运异常，胰管和某一其他外分泌腺的管道充满了黏液，从而导致梗阻。由于支气管中的黏液增多，可使支气管阻塞，使某些细菌（如金黄色葡萄球菌、铜绿假单胞菌等）易于生长繁殖，进一步引起肺、支气管的反复感染，继之引起肺囊性纤维化，严重损害肺功能，随着肺部疾病及肺功能损害的加重，进一步导致右心肥大，心力衰竭。由于胰酶的缺乏，也可引起消化不良及发育障碍等临床表现。CF如果能得到早期诊断和合理的综合治疗，多数病人可能成活到20多岁或更长。
肺隔离症：肺隔离症是一种先天畸形，指没有功能的胚胎性、囊肿性肺组织从正常肺隔离出来。一般不与呼吸道相通连，供血动脉来自主动脉（胸主动脉或腹主动脉分支）。可分为两型：即叶内型及叶外型，叶内型较多见，病肺与其邻近正常肺组织被同一脏层胸膜所覆盖，可发生在任何一肺叶内，但多见于肺下叶。尤以左侧后基底段为多。叶外型较少见，病肺位于其邻近正常肺组织的脏层胸膜外，多数位于左肺下叶与横隔之间。本病均应手术治疗，疗效良好。