1.X线胸片 见有后纵隔肿块影，如为管状或壁外型可推挤食管、气管或支气管，使其移位。
2.食管造影检查 可见腔内边缘光滑的弧形充盈缺损，与食管平滑肌瘤压迹十分相似，圆形或椭圆形，随吞咽动做上下移动(壁内型)。
3.食管镜检查 见黏膜正常，食管壁有不同程度的压迹。黏膜活检对诊断帮助不大，因所取组织大都为正常食管黏膜，不提倡使用。活检以后还会影响黏膜外肿物的摘除。
4.CT和超声检查 有助于本病的诊断和鉴别诊断。对咯血患儿气管镜检查是十分必要的，可以观察到气管或支气管被侵犯的程度和部位，对诊断有帮助，对手术也有指导意义。