先天性视网膜劈裂

先天性视网膜劈裂症状

  先天性视网膜劈裂有哪些表现及如何诊断?

  劈裂好发于下方眼底,特别是颞下方,从赤道部到远周边部呈巨大的囊样隆起,是分离了的视网膜内层,其后方边缘形成境界清晰的凸面,前方边缘不能到达锯齿缘,前劈菲薄,半透明,视网膜血管伴行其上,血管往往白线化或有平行白鞘,视网膜常有变性及色素沉着,前壁破裂后多个圆形或椭圆形大裂孔,在囊样后壁(即神经上皮层的外层)处,有雪片状白色斑点,有时还可见到视网膜血管投影。

  劈裂症发生于黄斑部者称黄斑部视网膜劈裂(macular retinoschisis),一开始即有视力障碍,初起可以看到黄斑部色素性斑纹,呈星状色素脱落,以中心窝为中心发展成放射状囊样皱褶,逐渐相互融合成炸面圈(doughnuts)状的视网膜内层劈裂。

  先天性视网膜劈裂无论发生于周边或黄斑部,视力均有明显损害,半数以上小于0.3,黄斑部者视力更为不良,视野在劈裂相应处绝对性缺损,ERGa波正常,b波下降。

先天性视网膜劈裂专家答疑

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