先天性胸腺发育不全(别名:DiGeorge综合征,第3、4对咽囊综合征,Nezelof综合征)

先天性胸腺发育不全治疗

  【治疗措施】

  多数完全性DiGeorge病人在婴儿期死亡;不完全性者有的T细胞功能自发改善,生存期较长。对甲状旁腺功能减低及低钙血症,宜长时应用维生素D和钙制剂治疗。严重病例可移植胎儿胸腺组织,以改善免疫功能;国内用引起胎儿的胸腺体外培养14d左右,先后治疗3例免疫缺陷病人,取得一定疗效。也可移植骨髓或淋巴组织,但作用不定。对先天性心血管畸形可手术治疗。

先天性胸腺发育不全专家答疑

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