(一)发病原因

虽然这种畸形患者中的绝大多数直至青春期才出现明显的表现，但目前仍认为其是一种先天性异常。

(二)发病机制

本病是由桡骨远端骨骺生长紊乱所致，主要是内侧1/3骨骺，因生长减慢、过早闭合而致桡骨缩短，使下尺桡关节渐向掌侧脱位，手向掌侧和尺侧偏斜。因尺骨仍为直线方向生长，则尺骨下端顶出于皮下，而桡骨下端相对缩短。