血小板型假性血管性血友病是由什么原因引起的？

2013-04-03 15:36:30

林武强主任医师　莆田市第一医院

(一)发病原因

本病呈常染色体显性遗传。其基本缺陷是GPⅠb的分子异常。由于血小板与高分子量vWF多聚体结合，使血浆vWF减少，以高分子量vWF多聚体减少为著，血小板减少。随着GPⅠb序列的阐明，现已在3个家系中发现2种突变：Gly233→Val和Met239→Val。

(二)发病机制

但本病的发病机制尚未完全阐明。

血小板型假性血管性血友病健康指南

問血小板型假性血管性血友病治疗前的注意事项

答　　(一)治疗　　由于DDAVP和冷沉淀可使本病患者血小板减少，因此本病治疗非常棘手。可试用小剂量...

問血小板型假性血管性血友病容易与哪些疾病混淆？

答　　本病需与Ⅱb型vWD鉴别(表1)。...

問血小板型假性血管性血友病应该做哪些检查？

答　　1.外周血血小板计数减少，最低时可降至20×109/L，血小板体积可增大。　　2...

問血小板型假性血管性血友病有哪些表现及如何诊断？

答　　本病的主要表现为轻至中度皮肤黏膜出血，如牙龈出血、鼻出血、拔牙后出血不止，扁桃体摘除术后或其他外...

問血小板型假性血管性血友病是由什么原因引起的？

答　　(一)发病原因　　本病呈常染色体显性遗传。其基本缺陷是GPⅠb的分子异常。由于血小板与高分子量...

問血小板型假性血管性血友病是什么?

答　　血小板型假性血管性血友病，其特点为出血症状轻重不一，血浆高分子量vWF多聚体减少。由于本病具有血...