2022-11-08 14:24:03
毛细胞型星形细胞瘤是最常见的儿童小脑肿瘤，大多数患者在20岁内发病，临床表现因肿瘤部位而异，最常见的症状为头痛、恶心、呕吐等，视神经处肿瘤以视物模糊,视物双影等症状为主，小脑患者可出现椎体外系受损症状，脊髓内肿瘤可引起偏瘫或半瘫，肿瘤累及大脑皮质者可引发癫痈发作。约15%-21%神经纤维瘤病I型患者患有视路毛细胞型星形细胞瘤。
病理学表现
肿瘤大体标本为质软的灰色肿块，边界清楚，有或无囊肿，典型镜下表现为组织呈双相结构，由致密区毛发样梭形细胞伴Rosenthal纤维和疏松区多极细胞伴微囊及嗜酸性颗粒小体组成，具有肾小球样特征的大量血管。
影像学表现
毛细胞型星形细胞瘤好发于小脑幕下及中线结构,，好发部位从高到低为：小脑、视神经及视交叉、第三脑室旁、脑干,成人毛细胞型星形细胞瘤更容易发生在大脑半球，发生在大脑半球者以颞叶及额叶多见。脊髓较少见。
根据肿瘤囊变程度不同，分为单纯囊肿型、实质型、囊肿壁结节型。肿瘤位于小脑和大脑半球时，多呈囊肿壁结节型；肿瘤起自下丘脑、视交叉时，常表现为实性或囊实性且体积较大的肿块；当肿瘤起自视神经时，肿瘤浸润视神经，表现为梭形肿块，脑干毛细胞型星形细胞瘤则常常位于边缘，紧贴脑干表面，但不浸润脑干；实质性肿块常见于鞍区、三脑室等中线区。
CT平扫囊性部分表现为低密度影，实性部分呈稍低或等密度， MR上囊性部分T1WI低信号，T2WI呈高信号，实性部分T1WI呈等或稍低信号，T2WI呈高信号。增强后壁结节明显强化，囊壁强化或不强化。实性部分的明显强化，不代表肿瘤为恶性或血脑屏障破坏，而与病灶血管丰富、肿瘤血管的自身特点——有孔型毛细血管有关。
毛细胞型星形细胞瘤可发生软脑膜播散，原发灶常位于鞍区，可能是由于肿瘤细胞挤入血管间隙、血管周围间隙或通过白质束在颅内播散所致。
鉴别诊断
1.血管母细胞瘤：常发生于成年女性，以“大囊小结节”为典型表现，少数呈实性肿块，瘤旁或瘤内常可见流空血管信号，毛细胞星形细胞瘤并无这一特点。增强扫描时血管母细胞瘤壁结节强化较毛细胞星形细胞瘤更明显。
2.髓母细胞瘤细胞：也多见于儿童，好发于小脑蚓部，可填充四脑室，由于细胞致密，CT呈高密度，DWI呈高信号，无壁结节。
3.室管膜瘤：好发于四脑室，呈不规则形，信号混杂，肿瘤不均匀增强，边缘不光整，周围常伴有瘤周水肿。