血友病甲缺8因子严重吗

2022-04-29 17:21:43

郑永江 副主任医师 中山大学附属第三医院

血友病甲缺8因子是因凝血功能而导致异常的遗传性疾病。血友病甲缺8因子可以根据患者的症状情况来判断他的严重程度。出血的症状是本疾病的主要表现之一,在轻微损伤或者小手术之后会出现长时间出血的倾向。程度较轻的症状为皮肤粘膜出血,还会渐渐出现关节积血,创伤或手术后出血、肌肉出血和血肿的情况。程度较重的会出现血肿压迫神经的情况,从而导致受压神经支配区域发生感觉障碍以及肌肉萎缩。除此之外,还会出现口咽或者颈部血肿引起的上呼吸道梗阻,会致使呼吸困难,甚至有可能窒息死亡。

血友病甲缺8因子无论是较轻的还是较重的状况,都会对患者的生活以及健康状态造成非常严重的影响。但考虑到有许多人不了解血友病甲缺8因子这种病症,因此,大家一起来看看血友病甲缺8因子的病因和治疗建议吧。

血友病是一种由基因突变而导致先天缺少凝血因子,引发出血的遗传性疾病,为典型的X性联隐性遗传。因为支配因子Ⅷ凝血成分生成的基因在X染色体上,因此,在遗传上血友病遵循伴X隐性遗传的规则,主要是由女性传递,主要是男性发病,男性的发病率远远大于女性。

治疗上,建议最好采用的方法为替代疗法,通过输送因子Ⅷ和因子Ⅸ制剂、凝血酶原复合物、输血浆或新鲜全血等制剂,来使患者所缺失的因子提高到正常可止血的水平。与此同时,还需要预防出血,养成安静的生活习惯,尽量避免肌肉注射,当出血时,采用局部压迫止血,关节出血的患者应当卧床休息。除此之外还可以通过注射性激素等药物治疗的方式来改善。

综上所述,当血友病甲缺8因子的相关症状出现时,要及时检查并且到医院进行治疗,切忌盲目判断。普通的家庭也应当保持警惕,做好血友病相关的预防工作,通过运用现代的医学诊断技术对家庭成员进行检查,排查出血友病基因的携带者。女性在怀孕前应当进行产前诊断和基因分析,若胎儿确诊为血友病,可及时终止妊娠。