血友病是伴显性遗传吗

2016-07-26 10:24:33

许能文 副主任医师 丽水市中心医院

先天性的因子Ⅷ缺乏是典型的性联隐性遗传,是由女性来传递,男性会发病,而控制因子Ⅷ凝血成分合成的基因是位于X染色体的。患病男性如与正常女性婚 配的话,子女中男性都会正常,女性则会为传递者;正常男性如与传递者女性婚配,子女中则男性半数是患者,女性中半数是传递者;患者男性如与传递者女性婚配的 ,所生的男孩半数都有血友病,所生女孩也半数是血友病,而半数则为传递者。如约30%没有家族史,则其发病会可能因其基因突变所致。

因子Ⅸ缺乏其遗传方式是与血友病甲相同的,但是在女性传递者中,其因子Ⅸ水平比较低,念有出血的倾向。

因子X1缺乏的话,都会导致血液凝血活酶形成而发生障碍,凝血酶原来不能够转变为凝血酶,纤维蛋白原也是不能转变为纤维蛋白的从而易发生出血现象。

所以简单地来说,血友病的遗传规律到底该是怎样的呢?

血友病甲呢有四种遗传的方式:

1.血友病甲患者其与正常女性如结婚,所生儿子都是正常,女儿都是携带者。

2.正常的男性若与女性携带者结婚,其所生儿子50%都可能患有血友病甲,其女儿50%则可能成为携带者。

3.血友病甲的患者与女性携带者若结婚,其女儿成为血友病患者和病因携带者的概率则各为50%,而其所生儿子患病的可能性则占50%。

4.而男女都里血友病患者的人如果结婚,那么其所生子女则均为血友病患者。

血友病乙.丙其遗传规律基本相同。

以上便是关于血友病的遗传规律的分析。血友病患者应该好好看下,可以根据自己家族中的血友病患病历史来判断一下自己是否可能携带此种致病基因。如果不确定则最后进行一下基因方面的检测,发现并及时治疗。

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